Bij Lambert-Eaton Myastheen Syndroom (LEMS) maakt het lichaam antistoffen tegen bepaalde eiwitten (calciumkanalen) op de zenuwuiteinden, ook wel VGCC genoemd. Het gevolg is dat de zenuwen hun signalen niet goed aan de spieren kunnen doorgeven. De verdeling van de spierzwakte is bij LEMS anders dan bij andere vormen van myasthenie. LEMS veroorzaakt vooral spierzwakte in de bovenbenen. Daarnaast treden bij LEMS ook stoornissen in het onwillekeurige zenuwstelsel op. Symptomen hiervan zijn: droge ogen, droge mond, obstipatie, erectiestoornissen en een licht gevoel in het hoofd bij opstaan.
Longtumor
De helft van de mensen met LEMS blijkt een longtumor te hebben, vrijwel altijd een zogenaamd kleincellig longcarcinoom. Op deze tumor zitten dezelfde calciumkanalen als op de zenuwuiteinden. Waarschijnlijk ontdekt het immuunsysteem de tumor al wanneer deze nog te klein is om longklachten te geven. Vervolgens maakt de patiënt antistoffen tegen calciumkanalen op de tumor. Deze antistoffen hebben echter ook effect op de calciumkanalen op de zenuwuiteinden. Daardoor ontstaan de spierzwakte en de andere symptomen van LEMS.
LEMS komt op alle leeftijden voor, maar vooral tussen de vijftig en zeventig jaar. Onder de 50 jaar komt LEMS meer voor bij vrouwen, terwijl de ziekte daarboven vaker mannen treft.
Welke verschijnselen (symptomen) horen bij LEMS?
Bij LEMS valt vooral de spierzwakte in de bovenbenen op. Dit verschijnsel wordt erger na inspanning. Het gevolg kan zijn dat iemand moeite heeft met traplopen, onzeker of waggelend gaat lopen en gemakkelijk valt.
Bij ernstigere vormen van LEMS kan ook spierzwakte in de bovenarmen, het gezicht en de oogspieren voorkomen. Als daarbij ook hangende oogleden, dubbelzien of problemen met spreken en slikken voorkomen, lijkt LEMS op myasthenia gravis met antistoffen tegen actylcholinereceptoren (AChR-MG).
Behandeling
Voor de behandeling van LEMS wordt meestal eerst 3,4-diaminopyridine geprobeerd. Dat middel zorgt ervoor dat de zenuw meer acetylcholine afgeeft. Ook wordt bij LEMS wel eens pyridostigmine (Mestinon) voorgeschreven.