De oorzaak van LRP4-myasthenia gravis (LRP4-MG) is dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen het eiwit LRP4 dat een belangrijke rol speelt in het bouwen van de overgang tussen zenuw en spier. Net als bij MuSK-MG is er bij LRP4-MG geen goede structuur om het signaal van zenuw naar spier door te geven. Daardoor werken de spieren minder goed.