Bij LRP4-MG maakt het lichaam antistoffen tegen het eiwit LRP4. LRP4 zorgt net als MuSK voor het bouwen van de overgang tussen de zenuw en de spier. Deze vorm van myasthenie is nog bij te weinig mensen beschreven om aan te kunnen geven wat de karakteristieke verschijnselen zijn. LRP4-myasthenie komt vaak in combinatie met AChR- en MuSK-MG voor.