De oorzaak van LRP4-myasthenia gravis (LRP4-MG) is dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen het eiwit LRP4 dat een belangrijke rol speelt in het bouwen van de overgang tussen zenuw en spier. Net als bij MuSK-MG is er bij LRP4-MG geen goede structuur om het signaal van zenuw naar spier door te geven. Daardoor werken de spieren minder goed.
Deze vorm van myasthenie is nog bij te weinig mensen beschreven, om aan te geven wat de karakteristieke verschijnselen zijn.
LRP4-myasthenie komt vaak in combinatie met AChR- en MuSK-MG voor.